الرنح فقد انتظام الحركة :  هو مصطلح يستخدم لمجموعة من الحالات العصبية، هناك عدة أنواع من الرنح، بما في ذلك: ترنح توسع الشعيرات (AT)، ترنح عرضي، ترنح فريدريك، ضمور جهازي متعدد (MSA) ورنح شوكي مخيخي، تحدث هذه الحالة عندما يتلف جزء من الدماغ يسمى المخيخ، لا يوجد علاج للرنح ولكن يمكن علاج الأعراض.

ما هو الرنح ؟

الرنح : هو مصطلح يطلق على مجموعة من الأمراض العصبية (الأمراض المتعلقة بالجهاز العصبي) التي تؤثر على الحركة والتنسيق، غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالرنح من مشاكل في التوازن والتنسيق والبلع والكلام، يتطور الرنح عادة نتيجة تلف جزء من الدماغ ينسق الحركة (المخيخ).

يمكن أن يتطور الرنح في أي عمر، عادة ما يكون تقدميًا، مما يعني أنه يمكن أن يزداد سوءًا مع مرور الوقت، إنها حالة نادرة تصيب حوالي 150.000 شخص في الولايات المتحدة.

علم التشريح المرتبط سريريًا بالرنح

عادة ما ينتج الرنح عن خلل وظيفي في المخيخ أو ضعف المدخلات الدهليزي أو التحسسي في المخيخ، يمكن أن يتورط أي مما يلي في علم الأمراض: المخيخ، والحبل الشوكي، وجذع الدماغ، والنواة الدهليزي، والعقد القاعدية، والنواة المهادية، والمادة البيضاء الدماغية، والقشرة (خاصة الجبهي)، والأعصاب الحسية المحيطية.

الرنح فقد انتظام الحركة

تصنيف الاضطرابات المسببة للرنح فقد انتظام الحركة

الرنح هو مظهر من مظاهر مجموعة متنوعة من عمليات المرض، ويجب التحقيق في المسببات الأساسية.

  • الرنح النقي نادر الحدوث في اضطرابات الرنح المكتسبة، وتوجد دائمًا أعراض وعلامات مرتبطة به تشير إلى سبب أساسي.
  • يتوسع طيف الرنح الوراثي التنكسي
  • يجب توجيه الانتباه إلى تلك المسببات القابلة للعلاج والتي يمكن عكسها، وخاصة الأسباب التي قد تهدد الحياة.

ما هي الأنواع المختلفة من الرنح ؟

هناك أنواع مختلفة من الرنح، تحدد الأعراض وسبب تطورها والتصنيف، يمكن أن تساعد معرفة النوع الأطباء في تقييم الحالة وتحديد خطة العلاج.

  • ترنح توسع الشعيرات (AT): المعروف أيضًا باسم متلازمة لويس بار، هو حالة وراثية، يتطور عادة عند الرضع أو الأطفال الصغار، من الأعراض الشائعة لهذا النوع من الرنح ظهور الأوعية الدموية المتضخمة (المتوسعة) المعروفة باسم توسع الشعيرات في العين وعلى جلد الوجه.

يعاني الأطفال المصابون بمرض AT من أعراض تشمل زيادة صعوبة المشي وتنسيق الحركات والنظر من جانب إلى آخر وصعوبة التحدث، AT يمكن أن يضعف جهاز المناعة، الأشخاص المصابون بهذه الحالة أكثر عرضة للإصابة بأمراض أخرى، بما في ذلك العدوى والسرطانات.

  • الرنح العرضي: مع الرنح العرضي، يعاني الناس من مشاكل متكررة في الحركة والتوازن، يمكن أن تحدث هذه النوبات عدة مرات في اليوم، أو مرة أو مرتين في السنة، يمكن أن يحدث الرنح العرضي في أي عمر، تشمل أسبابه الإجهاد والأدوية والكحول والمرض والمجهود البدني، هناك سبعة أنواع من الرنح العرضي، وكلها لها أعراض فريدة بالإضافة إلى صعوبة الحركة، بما في ذلك الدوخة، والصداع، وتشوش الرؤية، والغثيان والقيء.
  • ترنح فريدريك: بالإضافة إلى تفاقم مشاكل الحركة، يعاني الأشخاص المصابون بترنح فريدريك من تصلب في العضلات ويفقدون تدريجياً القوة والشعور في أذرعهم وأرجلهم، غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بهذا النوع من الرنح من حالة قلبية تضعف عضلة القلب (اعتلال عضلة القلب الضخامي)، رنح فريدريك هو النوع الأكثر شيوعًا من الرنح الجيني، يتطور عادةً بين سن 5 و 15 عامًا.

 

الرنح فقد انتظام الحركة

  • الضمور الجهازي المتعدد (MSA): الضمور الجهازي المتعدد هو شكل من أشكال مرض باركنسون الذي يؤثر على الحركة وجزء الجهاز العصبي الذي يتحكم في وظائف الجسم اللاإرادية (الجهاز العصبي اللاإرادي).

تتضمن هذه الوظائف أشياء مثل تنظيم ضغط الدم والتحكم في البول، تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا لـ MSA صعوبة تنسيق الحركات، وانخفاض ضغط الدم السريع عند الوقوف، وصعوبة التبول، وعدم القدرة على الانتصاب لدى الرجال، يتطور MSA عادةً في البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 عامًا فما فوق. متوسط ​​عمر ظهور المرض هو 54 سنة.

  • رنح مخيخي شوكي: رنح مخيخي شوكي هو رنح جيني يصنف إلى عشرات الأنواع المختلفة، والتي يتم تمييزها بناءً على الميزات المرتبطة بها بخلاف الترنح، بالإضافة إلى مشاكل الحركة والتوازن النموذجية المرتبطة بالرنح، يميل الأشخاص المصابون بهذه الحالة إلى تطوير ضعف وفقدان الإحساس، وتسبب بعض الأنواع صعوبة في حركات العين، يمكن أن تظهر أعراض الرنح المخيخي في أي عمر، غالبًا ما يتطور ببطء أكثر من الأنواع الأخرى من الرنح.

 

الرنح فقد انتظام الحركة

ما الذي يسبب الرنح ؟

يتطور الرنح عندما يكون هناك تلف في المخيخ (جزء الدماغ الذي ينسق الحركة)، هناك العديد من أسباب الرنح، إما بسبب إصابة حادة أو عدوى ، أو عملية تنكسية مزمنة، يصنف الأطباء والباحثون الرنح إلى ثلاث فئات رئيسية بناءً على ما يعرفونه عن السبب، هذه الفئات هي:

  • الرنح المكتسب: ناجم عن عوامل خارجية بما في ذلك الصدمة ونقص الفيتامينات والتعرض للكحول أو المخدرات أو العدوى أو السرطانات.
  • الرنح الجيني: يحدث عندما يكون لدى الشخص جين تالف ينتقل بين أفراد الأسرة.
  • رنح مجهول السبب: لا يستطيع الأطباء تحديد سبب الحالة.

ما هي أعراض الرنح ؟

تعتمد أعراض الرنح على نوع الحالة التي يعاني منها الشخص، في معظم الحالات، يبدو الأشخاص المصابون بالرنح “أخرقين”، يمكن أن تشمل الأعراض:

  • تناقص التنسيق
  • مشكلة في المشي
  • ضعف التوازن مع السقوط المتكرر
  • مشاكل قلبية
  • فقدان المهارات الحركية الدقيقة
  • رعاش العضلات
  • كلام غير واضح
  • مشاكل في الرؤية

كيف يقوم الأطباء بتشخيص الرنح؟

 

يأخذ الأطباء في الاعتبار العديد من العوامل عند تشخيص الرنح، سيجري طبيبك فحصًا جسديًا ويسألك عن تاريخك الطبي والعائلي لتحديد ما إذا كنت مصابًا بالرنح، وإذا كان الأمر كذلك، فما نوعه، قد يستخدم الأطباء أيضًا اختبارات أخرى للعثور على السبب وتصنيف الرنح، وتشمل هذه:

  • التصوير بالرنين المغناطيسي: يتيح اختبار التصوير المسمى التصوير بالرنين المغناطيسي للأطباء رؤية دماغك للمساعدة في تحديد سبب الترنح.
  • تحاليل الدم: تساعد في تحديد أي أسباب كامنة للحالة، مثل السكتة الدماغية أو الورم أو العدوى.
  • الاختبارات الجينية: يمكن أن تؤكد تشخيص ترنح وراثي.

كيف يتم علاج الرنح ؟

كيف يقوم الأطباء بتشخيص الرنح؟

 

لا يوجد علاج للرنح، لكن هناك علاجات للأعراض، يعتمد العلاج على الأعراض الفردية لكل شخص، الهدف من العلاج هو إدارة الأعراض لتحسين الراحة والقدرة على الحركة، يمكن أن تساعد الأدوية في إدارة الأعراض مثل الرعاش والدوخة، يمكنهم أيضًا التحكم في مشاكل العضلات التي تؤثر على الأعضاء بما في ذلك المثانة والقلب والعينين.

يمكن أن تساعد العلاجات الجسدية والكلامية والمهنية أيضًا في إدارة الأعراض، يعد العلاج الطبيعي والتمارين المتخصصة أمرًا حيويًا للمساعدة في الحفاظ على التوازن والحركة، وتعلم طرق جديدة للقيام بالأنشطة اليومية، قد يحتاج الأشخاص المصابون بالرنح إلى عصا، أو مشاية، أو كرسي متحرك، أو سكوتر بمحرك للتنقل بأمان وسهولة أكبر.

ما هي التوقعات طويلة المدى بالنسبة للأشخاص المصابين بالرنح؟

تختلف التوقعات طويلة المدى بالنسبة للأشخاص المصابين بالرنح اختلافًا كبيرًا اعتمادًا على النوع والسبب الأساسي، يعاني معظم المصابين بالرنح من أعراض تزداد سوءًا كل عام، العلاج ضروري للسيطرة على الأعراض وتحسين نوعية الحياة.

في حالة الأشخاص الآخرين، يمكن للأطباء علاج السبب الكامن وراء الرنح بالأدوية، مع العلاج الفعال، قد تظل أعراضهم كما هي أو حتى تتحسن بمرور الوقت، هناك بحث مستمر لإيجاد علاج للرنح.

المصادر:

  1. https://www.medicinenet.com/ataxia/article.htm
  2. https://www.physio-pedia.com/Ataxia
  3. https://www.ataxia.org/what-is-ataxia/
  4. https://en.wikipedia.org/wiki/Ataxia